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Jueves, 28 Diciembre 2017

ALGORITMO PARA EL ESTUDIO DE PACIENTES CON SOSPECHA DE GAMMAPATIA MONOCLONAL

Escrito por José Luis García de Veas Silva | María del Señor López Vélez | Rocío Escobar Conesa, Posted in Volumen 6

ALGORITMO PARA EL ESTUDIO DE PACIENTES CON SOSPECHA DE GAMMAPATIA MONOCLONAL
Figura. Algoritmo para el estudio de pacientes con sospecha de gammapatía monoclonal.

En la imagen de la figura, se expone el algoritmo diagnóstico empleado en el laboratorio para el estudio de pacientes con sospecha de gammapatía monoclonal basado en las recomendaciones del Grupo Internacional de Trabajo del Mieloma (IMWG).
Este protocolo incluye en un primer lugar la realización del proteinograma en suero (SPE) y la cuantificación de las cadenas ligeras libres (CLL) séricas para detectar la presencia del componente monoclonal. Una vez identificada la presencia del componente monoclonal se procede a su tipificación mediante la realización de un inmunotipado (ITE) o inmunofijación en suero (IFE). Un aspecto importante de este algoritmo es que el estudio de la proteinuria de Bence Jones (PBJ) en la orina de 24 horas no es necesario en esta primera etapa del cribado. Una vez detectada y tipificada la proteína monoclonal es cuando se procede a la determinación de la PBJ en orina de 24 horas. No obstante, en pacientes con sospecha de amiloidosis primaria (AL), es imprescindible la realización de la PBJ aunque todas las pruebas en suero sean negativas1,2.

Este algoritmo es muy útil en el estudio de aquellos pacientes que presentan un componente monoclonal muy pequeño y no detectable en el SPE donde la cuantificación de las CLL en suero es fundamental. En estos pacientes, la sospecha diagnóstica se puede orientar hacia un mieloma de cadenas ligeras, un mieloma de isotipo IgD o IgE o incluso un mieloma no secretor. En este último caso, la identificación en suero de la CLL monoclonal reclasificaría a esta entidad como mieloma oligosecretor3. Igualmente, otras entidades clínicas a valorar en estas situaciones son la AL y la enfermedad por depósito de cadenas ligeras según los datos clínicos del paciente.

La cuantificación de las CLL en suero aporta valor pronóstico en la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), mieloma múltiple quiescente (MMQ), mieloma múltiple activo (MM) y AL. Además, la normalización del ratio entre las CLL en suero tras el tratamiento del MM constituye un parámetro fundamental en la definición de la respuesta completa estricta (RCe), un grado de respuesta superior a la respuesta completa (RC) y que tiene a su vez valor pronóstico en los pacientes en remisión de la enfermedad1,4. Recientemente, una relación entre las CLL involucrada y no involucrada en suero igual o superior a 100 se considera un evento definitivo para el diagnóstico de MM activo, siempre que el nivel absoluto de la CLL involucrada sea al menos de 100 mg/L (la CLL involucrada es la cadena ligera libre monoclonal que está por encima del intervalo normal de referencia mientras que la CLL no involucrada es la que está dentro o por debajo del rango normal)5.

En conclusión, el algoritmo diagnóstico expuesto en la figura permite detectar de forma rápida y sencilla la presencia de un componente monoclonal mediante el uso combinado de “SPE+CLL”. Además, con la cuantificación de las CLL en suero se pueden identificar a pacientes con componente oligosecretor que no se detecta o es débilmente detectado por las técnicas tradicionales (SPE e IFE).

Bibliografía

  1. Dispenzieri A, Kyle R, Merlini G, Miguel JS, Ludwig H, Hajek R et al. International Myeloma Working Group guidelines for serum-free light chain analysis in multiple myeloma and related disorders. Leukemia 2009;23:215-24. https://www.nature.com/leu/journal/v23/n2/full/leu2008307a.html
  2. Katzmann JA, Kyle RA, Benson J, Larson DR, Snyder MR, Lust JA et al. Screening panels for detection of monoclonal gammopathies. Clin Chem 2009;55:1517-22. http://clinchem.aaccjnls.org/content/55/8/1517.long
  3. Dupuis MM, Tuchman SA. Non-secretory multiple myeloma: from biology to clinical management. Onco Targets Ther 2016;9:7583-90. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5171196/
  4. Durie BGM, Harousseau JL, Miguel JS, et al. International uniform response criteria for multiple myeloma. Leukemia 2006;20:1467-73. https://www.nature.com/leu/journal/v20/n9/full/2404284a.html
  5. Palumbo A, Avet-Loiseau H, Oliva S, Lokhorst HM, Goldschmidt H, Rosinol L et al. Revised International Staging System for Multiple Myeloma: A Report From International Myeloma Working Group. J Clin Oncol 2015;33:2863-9. http://ascopubs.org/doi/pdf/10.1200/JCO.2015.61.2267

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