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Lunes, 29 Agosto 2016

LEUCEMIA AGUDA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS EN PACIENTE PLURIPATOLÓGICO

Escrito por Beatriz Moreno González | Rosa María Lillo Rodríguez | Montserrat Alvarellos Outeiro, Posted in Volumen 3

En la imagen A, se muestra la morfología de sangre periférica de un varón pluripatológico de 79 años que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital debido a un empeoramiento del estado general de un mes de evolución y aparición de un hematoma doloroso a la palpación en hemitórax izquierdo. En la analítica urgente destaca un aumento de leucocitos (32,9 x 109/L) con marcada linfocitosis (21,1 x 109/L). En el estudio morfológico (figura A) se observaron células atípicas, de mayor tamaño respecto a los linfocitos normales, y con elevada basofilia citoplasmática. A la vista de los resultados, y ante la sospecha de patología hematológica, se realiza punción de médula ósea  y se solicita completar estudio mediante citometría de flujo, estudio citogenético y pruebas bioquímicas.
Figura1Figura 1. A) Morfología de sangre periférica. B) Estudio morfológico de médula ósea. C-H) Estudio de citometría de flujo del aspirado medular. C) Diagrama de tamaño (FSC) y complejidad (SSC) de las poblaciones leucocitarias en médula ósea) D) Diagrama CD45/Complejidad (SSC) de las poblaciones medulares. E) Diagrama CD45/CD38; muestra la expresión de CD38 y ausencia de CD45 en la población de células plasmáticas (población rosa). F) y G) Fenotipo de las células plasmáticas. H) Expresión clonal de cadenas ligeras kappa intracitoplasmáticas.

El estudio citológico del aspirado de médula ósea (figura B) refleja una muestra hipercelular con infiltración masiva por células plasmáticas (87%) y mínima representación de hematopoyesis normal. Las células atípicas son de tamaño pequeño/medio, con núcleo excéntrico, de cromatina más o menos condensada, con nucleolo visible en algunas células, mostrando el núcleo con frecuencia lobulaciones, protuberancias o binuclearidad. El citoplasma es basófilo, con mamelones y en la mayoría se conserva el arcoplasma. Algunas células son grandes, observando incluso células multinucleadas.

En el estudio de citometría de flujo de la médula ósea (Figuras C a H) se observa una infiltración por una población de células plasmáticas (75,8%) con expresión monoclonal de cadena ligera Kappa intracitoplasmática y un inmunofenotipo característico de  mieloma múltiple (CD38 ++/+++, CD138 +, CD56 parcialmente + (50%), CD19 -, CD117 -, CD45 -, CD27 -, CD81).

En el estudio citogenético realizado se observa cariotipo masculino normal, sin alteraciones cromosómicas numéricas ni estructurales (46, XY [20]).

Los resultados de la morfología y citometría de flujo son compatibles con el diagnóstico de una leucemia aguda de células plasmáticas con infiltración medular masiva con fenotipo de mieloma múltiple. Llama la atención la ausencia de pico monoclonal tanto en el proteinograma, como en la inmunofijación sérica. Debido a la pluripatología existente y la mala evolución del paciente, se decide no realizar ningún tratamiento oncoespecífico y priorizar su bienestar y confort a través de un buen control sintomático. A las 24 horas es exitus.

La leucemia de células plasmáticas (LCP) es una gammapatía monoclonal poco frecuente, muy agresiva y de mal pronóstico que se caracteriza por la presencia de células plasmáticas circulantes en sangre periférica (1).

En los datos de laboratorio destaca la presencia de células plasmáticas en sangre periférica, cuyo recuento suele ser superior a 2.000 por microlito, o bien representar más del 20% de los leucocitos totales. En ocasiones las células plasmáticas ofrecen aspectos morfológicos aberrantes, como incisuras a nivel nuclear, multilobularidad  o ser de aspecto peludo (2), por lo que pueden ser fácilmente confundibles con células típicas de distintas patologías hematológicas. Fenotípicamente las células plasmáticas son parecidas a las del mieloma múltiple, siendo de especial interés el uso de los marcadores CD38 y CD138 (3). Para completar el diagnóstico de laboratorio es necesario cuantificar la β2-microglobulina y realizar un estudio completo de inmunoglobulinas incluyendo proteinograma e inmunofijación (1).

La LCP sigue siendo una entidad extremadamente agresiva, con una supervivencia muy corta; siete meses tras su diagnóstico para los pacientes que reciben tratamiento quimioterápico. El tratamiento de la LCP no está del todo establecido; va dirigido principalmente a prolongar la supervivencia de los pacientes y a maximizar su calidad de vida (3).

En el caso expuesto, el papel del laboratorio resultó fundamental para diagnosticar de forma precoz al paciente e instaurar el tratamiento sintomático adecuado, ya que se trata de una patología agresiva y muy avanzada en nuestro paciente.

BIBLIOGRAFÍA

  1. 1. Niels W. C. J. van de Donk, Henk M. Lokhorst, Kenneth C. Anderson, and Paul F. Richardson. How I treat plasma cell leukemia. Blood 2012; 120(12):2376- 2389.
  2. 2. C Fernández de Larrea, RA Kyle, BGM Durie, H Ludwing, S Usm ani, DH Vesole et al. Plasma cell leukemia: consensus statement on diagnostic requirements , response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group. Leu 2012; 336:1- 12.
  3. 3. Beatriz Aguado Bueno, Natalia Acedo Domí ngue z y Adrián Alegre Amor. Diagnóstico y tratamiento de la leucemia de células plasmáticas. Cuadernos de Hematolo gía III. 2012; 1-10.

ENLACES DE INTERÉS

  1. 1. http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/120/12 /2376.full.pdf
    Uptodate. Plasma cell leucemia Plasma cell leucemia. S Vincent Rajkumar, MD

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